是胚胎双侧副中肾管（米勒氏管）中段发育并融合而成，其发育受性染色体核型和性激素的调节。在胚胎发育过程中受某些内在或外来因素干扰而致发育异常。子宫发育异常往往伴随卵巢发育不全或功能低下，从而导致月经不调和生育功能障碍，部分病人伴有泌尿系统畸形。由于副中肾管不同程度的融合障碍和发育不良可造成以下常见发育异常的子宫：

1、性无子宫：是两侧副中肾管未发育和未会合所致，常合并先天性无阴道。

2、始基子宫：是两侧副中肾管会合后不久即停止发育阶段。此子宫极小，无宫腔，又称痕迹子宫，不会有月经。

3、子宫发育不良：是由于副中肾管会合后短期内停止发育所致，子宫小于正常，有宫腔，能来月经，但经量较少。

4、双子宫畸形：因两侧副中肾管未融合，但各自能发育，而成两个子宫和二个宫颈，阴道亦常被完全分开为双阴道，亦可形成单阴道，单宫颈，双子宫畸形。

5、双角子宫：因宫底融合不全而成，宫腔呈双角。

6、鞍状子宫：因宫底部融合不全而致宫底部下陷呈鞍状。

7、纵隔子宫：两侧副中肾管融合不全而致，从子宫底至宫颈口有纵隔将宫腔纵行隔开，可分为完全性或不完全性纵隔。

8、单角子宫：一侧副中肾管未发育，而另一侧发育而成单角子宫，一般伴有发育正常的输卵管。

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